診療マル秘裏話  号外Vol.1901 令和2年9月7日作成

作者 医療法人社団 永徳会 藤田 亨




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目次
 
1)嗜銀顆粒性認知症は高齢者特に80歳以上に多い
2)若年性特発性関節炎は16歳未満原因不明で発症
















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 医療界のトピックスを紹介するこのメールマガジンは
1週間に1回の割合で発行しています。もっと回数を増や
して欲しいという要望もあるのですが、私の能力のなさ
から1週間に1回が限度となっています。これからも当た
り前の医療をしながら、なおかつ貪欲に、新しい知識を
吸収し読者の皆様に提供してゆきたいと思っております。
不撓不屈の精神で取り組む所存ですのでどうかお許し下
さい。

 









 
1】 嗜銀顆粒性認知症は高齢者特に80歳以上に多い












 脳に嗜銀顆粒(しぎんかりゅ
う)と呼ばれる物質が蓄積して
発症する嗜銀顆粒性認知症は、
高齢者の増加とともに増える傾
向にあります。愛知医科大学加
齢医科学研究所(愛知県長久手
市)神経病理部門の吉田真理教
授は「高齢になって怒りやすく
なった場合、嗜銀顆粒性認知症
の可能性もあります」と話して
います。嗜銀顆粒は、高齢にな
ると脳の神経細胞に現れやすく
なる数ミクロン(1ミクロンは
1ミリの千分の1)の蛋白質(
タウ蛋白)のことです。死亡し
た嗜銀顆粒性認知症患者の脳を
顕微鏡で見ると、嗜銀顆粒は米
粒のような形をしています。特
に脳の側頭葉という部位の内側
に蓄積しやすく、その広がりに
よって病理学的な進行度がステ
ージ1~3に分類されます。

 ステージ1では目立った症状
はありませんが、物忘れが最初
に表れることが多いとされてい
ます。ステージ3になると頑固
になったり、興奮しやすくなっ
たり、怒りやすくなったりなど、
嗜銀顆粒性認知症に特有の症状
が表れるようになります。

 嗜銀顆粒は、アルツハイマー
型認知症やレビー小体型認知症
などでも見られますが、「嗜銀
顆粒性認知症の発症時期はアル
ツハイマー型認知症などに比べ
て遅く、ゆっくり進行します」
と吉田教授は説明しています。
嗜銀顆粒性認知症は、磁気共鳴
画像(MRI)検査などで側頭
葉の内側面、前方の萎縮に左右
差が見られることが特徴です。
生存中の確定診断は難しいので
すが、死後の解剖によって神経
病理学的に診断できます。

 嗜銀顆粒性認知症の治療法は
まだ確立していません。そのた
め、アルツハイマー型認知症に
準じてコリンエステラーゼ阻害
薬が使われますが、アルツハイ
マー型認知症やレビー小体型認
知症で得られるほどの効果は期
待できません。

 「嗜銀顆粒性認知症は高齢者
(65歳以上)の5~9%に生じる
とされ、特に80歳以上に多く、
決してまれな病気ではありませ
ん。高齢になって急に怒りっぽ
くなるなどの変化があり、心配
な場合は神経内科や精神神経科
など認知症専門の医療機関を受
診してください」と吉田教授は
勧めています。

まれな認知症について解説して

いる動画です。

 

 

 

 



 高齢者の恒例行事。笑















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2】 若年性特発性関節炎は16歳未満原因不明で発症













 若年性特発性関節炎(JIA)
は、16歳未満の子どもに発症す
る原因不明の関節炎です。関節
の炎症が6週間以上続き、痛ん
だり腫れたりして動かしにくく
なります。京都府立医科大学付
属病院小児科の秋岡親司医師は
「骨の成長に影響が出ることも
あります」と話しています。J
IAは、16歳未満の子ども1万
人当たり1人に見られ、症状な
どにより〔1〕全身型〔2〕少
関節炎型〔3〕リウマトイド因
子陰性多関節炎型〔4〕リウマ
トイド因子陽性多関節炎型〔5〕
乾癬(かんせん)性関節炎型〔
6〕付着部炎関連関節炎型〔7〕
分類不能型―の7タイプに分け
られます。

 リウマトイド因子とは、大人
のリウマチ患者の血液中によく
見られる自己抗体の一つです。
ただし、大人と違ってJIAで
の陽性率は低いとされています。

 JIAの症状はタイプにより
異なります。「全身型」は、関
節の炎症に2週間以上の発熱を
伴います。だるさが強く、特有
の発疹やリンパ節、肝臓、脾臓
(ひぞう)の腫れが生じること
があります。

 「少関節炎型」は、関節炎が
最初の6カ月に1~4カ所に表
れます。膝などの大きな関節に
関節炎が見られます。「リウマ
トイド因子陰性および陽性多関
節炎」では、主に指や手首など
5カ所以上の関節に炎症が見ら
れます。「乾癬性関節炎型」は
乾癬という皮膚の病気に伴う関
節炎で、「付着部炎関連関節炎
型」とともに脊椎に炎症が起こ
り、首や腰が曲がりにくくなる
ことが多く、痛みが非常に強い
とされています。「日常生活に
支障が出るほどです」と秋岡医
師は言っています。JIAの診
断は、痛みや腫れのある場所を
確認し、血液検査、超音波検査
などを行い、タイプを見極めま
す。

 治療はタイプごとに行われ、
大きくは「全身型」とそれ以外
に分けられます。「全身型」で
はステロイドが中心で、炎症が
落ち着けば、使用量を減らして
いきます。症状が改善しない場
合や、減らすたびに炎症が再燃
するケースでは生物学的製剤を
用います。「全身型」以外では
抗リウマチ薬のメトトレキサー
トを主体に、エタネルセプトや
アダリムマブ、アバタセプトな
どの生物学的製剤を使います。
また、幼児期に「少関節炎型」
を発症した場合は、ぶどう膜炎
という目の炎症を合併すること
もあるので眼科での定期検診が
必要になります。

 症状が成人期まで持ち越され
るケースもありますが、生物学
的製剤が使われるようになり、
関節の変形などを最小限に抑え
ることができるようになってい
ます。

 秋岡医師は「痛みが強いと、
子どもは家に閉じこもりがちに
なります。社会性を失わせない
ためにも、早期に気付き、正し
くタイプ分けをして治療を始め
ることが重要です」と強調して
います。

 若年性特発性関節炎について、

解説している動画です。

 

 

 

 



 協調性のなさを強調する。笑















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編集後記




 脳に嗜銀顆粒(しぎんかりゅ
う)と呼ばれる物質が蓄積して
発症する嗜銀顆粒性認知症は、
高齢者の増加とともに増える傾
向にあるということは、残念な
ことです。人格的な変化は、同
じ側頭葉に蛋白質物質が蓄積し
て起こる「前頭側頭型認知症」
でもよく見られる症状という事
ですが、しかし、ピック病など
に代表される前頭側頭型認知症
は比較的若年層で頻発する病気
なのに対し、嗜銀顆粒性認知症
は、高齢期(おおむね60~80歳
代)に発症する傾向があり、ア
ルツハイマー型認知症よりも発
症の時期がさらに遅いとも言わ
れているということです。特徴
的には、脳内左右非対称で神経
細胞の委縮が見られることで、
他の認知症には、この画像所見
は、ない様です。
 若年性特発性関節炎(JIA)
は、16歳未満の子どもに発症す
る原因不明の関節炎であり、関
節の炎症が6週間以上続き、痛
んだり腫れたりして動かしにく
くなるという悲惨な症状を呈す
る病気です。治療はタイプごと
に行われ、大きくは「全身型」
とそれ以外に分けられます。「
全身型」ではステロイドが中心
で、炎症が落ち着けば、使用量
を減らしていくということです。
症状が改善しない場合や、減ら
すたびに炎症が再燃するケース
では生物学的製剤を用いるとい
うことから、自己免疫性疾患の
可能性が高いと思われます。仮
に自己免疫性疾患であるならば、
トレハロースの摂取で改善する
可能性が高いと思われます。何
せ、動物実験で、一型糖尿病を
改善しているので、試してみる
価値はあると思います。

 嗜銀性認知症でも詩吟を謡う。
















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